Extraintestinale Manifestationen und Komplikationen bei chronisch aktivem Verlauf der Colitis ulcerosa im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 18jährige Frau litt seit zehn Jahren an einer totalen Colitis ulcerosa. Wegen des chronischen aktiven Verlaufes mit Wachstumsstillstand, Ausbleiben der Menarche und Entwicklung einer Osteopenie wurde eine Kolektomie als mögliche Therapieoption diskutiert. Unter einer Medikation mit Budesonid (9 mg/d), Mesalazin (3 g/d) und Azathioprin (100 mg/d) bestand schließlich eine klinische Remission, als sich ein schmerzhaftes Ulcus im Bereich des rechten Unterschenkels entwickelte.

Untersuchungen: Im Bereich des rechten Unterschenkels zeigte sich ein etwa 7 cm großes Ulcus mit rötlich-blauem Rand. Die dermatologische Vorstellung bestätigte die Verdachtsdiagnose eines Pyoderma gangränosum.

Therapie und Verlauf: Unter hochdosierter Predisolontherapie heilte das Pyoderma gangränosum in zwei Monaten komplett ab. Innerhalb zwei weiterer Monate konnten die systemischen Steroide abgesetzt werden. Klinisch-chemisch bestätigte sich im Verlauf die klinische Diagnose einer sekundären Nebennierenrinden- und Ovarialinsuffizienz (negativer CRH-GnRH-Test). Eine Therapieumstellung auf Hydrokortison (initial 25 mg/d), Mesalazin (3 g/d) und Azathioprin (100 mg/d) führte zur Stabilisierung des klinischen Zustands mit Remission der Nebennierenrinden- und Ovarialinsuffizienz.

Folgerung: Die Therapie mit Azathioprin stellt eine diskussionswürdige Alternative zur Behandlung des therapierefraktären Verlaufes der Colitis ulcerosa bei Kindern und Jugendlichen dar. Der Fallbericht verdeutlicht weiterhin, daß kontroverse therapeutische Entscheidungen in dieser Altersgruppe bis zum Vorliegen weiterer Untersuchungen mehr von der klinischen Beurteilung und Erfahrung der behandelnden Ärzte abhängen, als von den Ergebnissen aktueller Studien.

Abstract

History and clinical findings: A 18-year-old girl suffered from chronic active ulcerative colitis for ten years with growth retardation, primary amenorrhoea and osteopenia, so that total colectomy had been discussed as a possible treatment option. However, clinical remission was reached using a medication with budesonide (9 mg), mesalazine (3 g) and azathioprine (100 mg) when a painful ulcer occured at the right lower leg.

Investigations: The clinical examination revealed an ulcer of 7 cm diameter with a red-bluish margin at the right lower leg. The typical clinical features led to the diagnosis of pyoderma gangrenosum.

Treatment and course: High doses of orally administered prednisolone induced the healing of the pyoderma gangrenosum within 2 months. After another 2 months systemic steroids were discontinued. Further laboratory tests confirmed secondary adrenal and ovarian failure (negative CRH-GnRH-test). Change of drug therapy to hydrocortisone (25 mg) in combination with mesalazine (3 g) and azathioprine (100 mg) improved the clinical course. Hydrocortisone was gradually reduced until CRH-GnRH-response returned to normal.

Conclusion: Drug therapy with azathioprine can be regarded as a treatment option in pediatric patients with chronic active inflammatory bowel disease. It can be concluded from this case report that faced with controversial therapeutic options in adolescent patients the decision mainly depends on the clinical experience of the physician than on the results of controlled clinical trials.